Τι είναι η ΣΚΠ;
Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ), είναι η πιο συνήθης, μη τραυματική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος, το οποίο απαρτίζεται από τον εγκέφαλο και τo νωτιαίο μυελό. Η ιατρική ονομασία της πάθησης είναι διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα.
Η ΣΚΠ εκδηλώνεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται και καταστρέφει τη μυελίνη, το προστατευτικό περίβλημα των νευρικών ινών. Εκατομμύρια νευρικών ινών μπορεί να προσβληθούν και οι ουλές που σχηματίζονται αφού σταματήσει η φλεγμονή είναι γνωστές ως "σκλήρυνση" και αναφέρονται πολλές φορές ως "πλάκες" ή "εστίες". Καθώς εκδηλώνονται τυχαία σε πολλά σημεία σε όλο το κεντρικό νευρικό σύστημα η νόσος αποκαλείται Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΣΚΠ) που κυριολεκτικά σημαίνει "πολλές ουλές". Η ΣΚΠ είναι μια χρόνια πάθηση, η οποία συνήθως εκδηλώνεται με διαλείπουσες εξάρσεις.
Η ΣΚΠ εμφανίζεται κυρίως σε νεαρή ηλικία και διαφέρει σε μεγάλο βαθμό από άτομο σε άτομο, με μοναδικά συμπτώματα σε κάθε ασθενή. Πολλές πτυχές της νόσου παραμένουν ανεξήγητες, η ακριβής της αιτία δεν έχει καθοριστεί με σαφήνεια και δεν υφίστανται γνωστά μέτρα για την πρόληψη της εμφάνισης της νόσου. Καθώς δεν έχει βρεθεί ακόμη θεραπεία για τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας, διεξάγονται εκτενείς έρευνες σε παγκόσμιο επίπεδο. Οι φαρμακευτικές λύσεις αντισταθμίζουν τις επιπτώσεις της νόσου, παρέχοντας στους πάσχοντες από ΣΚΠ μια καλύτερη ποιότητα ζωής.
Τί προκαλεί ΣΚΠ;
Η ΣΚΠ θεωρείται ευρέως ως μια αυτοάνοση νόσος, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα δεν μπορεί να διακρίνει τα δικά του κύτταρα από τα ξένα και άρα επιτίθεται και καταστρέφει τους ιστούς του.
Σε άτομα με Σκλήρυνση κατά Πλάκας το έλυτρο μυελίνης, το οποίο μονώνει τις νευρικές ίνες, γίνεται στόχος επίθεσης από λευκοκύτταρα του οργανισμού.
Άλλοι παράγοντες που συμβάλλουν στην εκδήλωση ΣΚΠ είναι οι γενετικοί, ιογενείς και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες.
Τι συμβαίνει στο νευρικό σύστημα των ατόμων με ΣΚΠ;
Η ΣΚΠ επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ), το οποίο απαρτίζεται από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Το ΚΝΣ περιέχει νευρικά κύτταρα (νευρώνες) και νευρογλοιακά κύτταρα, τα οποία είναι διαφορετικοί τύποι υποστηρικτικών κυττάρων που διασφαλίζουν τη φυσιολογική λειτουργία και επικοινωνία των νευρώνων. Ένας τυπικός νευρώνας αποτελείται από ένα κύτταρο που φέρει δενδρίτες και από μια μακριά παραφυάδα που αποκαλείται νευράξονας. Οι δενδρίτες είναι μικρές προεκβολές που συνδέονται με τους γειτονικούς νευρώνες, ενώ οι νευράξονες συνδέουν το νευρώνα με πιο απομακρυσμένα τμήματα του ΚΝΣ. Για να εξασφαλιστούν υψηλές ταχύτητες κατά την αγωγή των σημάτων, οι νευράξονες περιβάλλονται από μια λιπαρή μονωτική ουσία που ονομάζεται μυελίνη
Η μυελίνη διατάσσεται γύρω από το νευράξονα σε μπλοκ με διακριτά κενά μεταξύ τους που ονομάζονται κόμβοι του Ranvier. Τα λιπαρά έλυτρα μυελίνης επιτρέπουν τη μεταπήδηση των νευρικών σημάτων από τον έναν κόμβο στον επόμενο. Η αγωγή αυτή ονομάζεται αλματώδης αγωγή και είναι η βάση της ταχείας νευρικής αγωγής. Το υψηλό περιεχόμενο λίπους προσδίνει στη μυελίνη τη λευκωπή της όψη.
Η παρουσία ή η απουσία μυελίνης διακρίνει επίσης τον εγκέφαλο σε δύο περιοχές: την εξωτερική φαιά ουσία που περιέχει νευρώνες με αλληλοσυνδεόμενους δενδρίτες και την εσωτερική λευκή ουσία που αποτελείται κυρίως από εμμύελους νευράξονες.
Απομυελίνωση
Στη ΣΚΠ, οι φλεγμονώδεις διεργασίες φθείρουν ή καταστρέφουν τα έλυτρα μυελίνης των νευρικών κυττάρων. Η απώλεια αυτή του ελύτρου μυελίνης είναι γνωστή ως απομυελίνωση. Οι περιοχές με απομυελίνωση αποκαλούνται 'αλλοιώσεις' ή 'πλάκες' και γίνονται εμφανείς όταν η μυελίνη αποκολλάται ή λεπταίνει σε πολλούς νευράξονες μιας περιοχής. Οι αλλοιώσεις επηρεάζουν ως επί το πλείστον τη λευκή ουσία, γι' αυτό η ΣΚΠ ορίζεται ως 'νόσος της λευκής ουσίας'.
Οι νευράξονες χωρίς μυελίνη δεν μπορούν πλέον να μεταδίδουν σωστά τα ηλεκτρικά σήματα και αυτό συνεπάγεται νευρολογικά συμπτώματα τα οποία εκδηλώνονται τυπικά κατά τη διάρκεια έξαρσης της ΣΚΠ ή υποτροπής της νόσου. Καθώς οι περιοχές του ΚΝΣ που υφίστανται απομυελίνωση δεν μπορούν να προβλεφθούν, η φύση των σχετιζόμενων νευρολογικών βλαβών ποικίλει σημαντικά.
Νευροεκφυλισμός
Μόλις υποχωρήσει η φλεγμονή, η κατεστραμμένη μυελίνη ενδέχεται να αντικατασταθεί και να αποκατασταθεί η νευρολογική λειτουργία, όπως φαίνεται από τον παροδικό χαρακτήρα της έξαρσης της ΣΚΠ. Ωστόσο, σε περιπτώσεις σοβαρής και παρατεταμένης απομυελίνωσης, οι νευρώνες μπορεί να καταστραφούν προτού αντικατασταθεί το προστατευτικό περίβλημα μυελίνης.
Οι εκφυλισμένοι νευρώνες και νευράξονες αντικαθίστανται από ουλώδη ιστό, ο οποίος είναι άχρηστος για οποιαδήποτε νευρολογική λειτουργία. Στις περιπτώσεις αυτές, ο νευροεκφυλισμός ενδέχεται να προκαλέσει μόνιμες νευρολογικές βλάβες.
Συμπτώματα ΣΚΠ
Τα συμπτώματα της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας μπορεί να διαφέρουν σε μεγάλο βαθμό σε κάθε άτομο. Ειδικά συμπτώματα εμφανίζονται σε σχέση με το σημείο σχηματισμού μιας πλάκας ή μιας εστίας στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Για παράδειγμα, μια εστία που εντοπίζεται στα οπτικά νεύρα μπορεί να προκαλέσει βλάβες στην όραση και μια εστία εντοπισμένη στο νωτιαίο μυελό μπορεί να προκαλέσει εξασθένηση ή απώλεια αισθητικότητας στα χέρια και στα πόδια.
Τα πρώτα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται αιφνιδίως και κατόπιν υποχωρούν μετά από μερικές ημέρες ή εβδομάδες.
Αισθητηριακές βλάβες
Στο ένα τρίτο περίπου των ατόμων με Σκλήρυνση κατά Πλάκας, τα συμπτώματα εμφανίζονται πρώτα με τη μορφή αισθητηριακών διαταραχών, δηλ. προβλήματα που σχετίζονται με "παράξενα" αισθήματα, όπως: μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, έλλειψη αίσθησης σε μια περιοχή του σώματος. Τα συμπτώματα αυτά είναι συχνά ασύμμετρα: εμφανίζονται στο ένα χέρι ή στο ένα πόδι ή σε διάσπαρτες περιοχές του κορμού.
Το μυρμήγκιασμα ή ένα είδος μπλοκαρίσματος γύρω από βασική άρθρωση και ίσως αίσθημα περιορισμού στον κορμό είναι επίσης συνηθισμένα. Σε λίγες περιπτώσεις, έχει αναφερθεί μια αίσθηση διόδου ηλεκτρικού ρεύματος που διατρέχει την πλάτη. Το φαινόμενο αυτό είναι γνωστό ως σύμπτωμα του L'Hermitte.
Διαταραχές της όρασης
Ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας είναι οι βλάβες στην όραση. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ομιχλώδη ή θαμπή όραση και μπορεί να εξελιχθούν μέχρι και σε απώλεια της όρασης στον ένα οφθαλμό (παροδική ως επί το πλείστον μονόπλευρη τύφλωση) ή ακόμη και στους δύο οφθαλμούς (αμφοτερόπλευρη τύφλωση).
Μπορεί επίσης να παρουσιαστεί μειωμένη οπτική οξύτητα (ποιότητα όρασης), η οποία δεν αποκαθίσταται με γυαλιά. Άλλα συμπτώματα που συνδέονται με τη ΣΚΠ είναι η διπλωπία εάν η απομυελίνωση λαμβάνει χώρα γύρω από τους οφθαλμικούς μύες. Οι διαταραχές της όρασης μερικές φορές προκαλούν ζάλη, όπως στην περίπτωση του νυσταγμού, μια ακούσια γρήγορη κίνηση προς τα πίσω των οφθαλμικών βολβών, κατά την πλάγια στροφή του βλέμματος.
Ίλιγγος
Ο ίλιγγος (ζάλη) σχετίζεται με τάση λιποθυμίας ή δυσάρεστο αίσθημα τρεκλίσματος ή περιστροφής. Ο ίλιγγος είναι συνήθως το αποτέλεσμα διαταραχής ή απώλειας του αισθήματος ισορροπίας.
Διαταραχές του συντονισμού
Οι διαταραχές του συντονισμού συχνά οφείλονται σε κατεστραμμένες νευρικές ίνες στην παρεγκεφαλίδα: το τμήμα του εγκεφάλου που βρίσκεται πάνω από το εγκεφαλικό στέλεχος και ελέγχει την ισορροπία και το συντονισμό των κινήσεων. Οι διαταραχές του συντονισμού μπορεί να δυσχεράνουν την εκτέλεση συγκεκριμένων κινήσεων, π.χ. την ανασήκωση ενός φλυτζανιού. Σε μερικές περιπτώσεις, οι σχετιζόμενες συσπάσεις (τινάγματα) μπορεί να καταστήσουν τέτοιου είδους κινήσεις αδύνατες.
Μερικά άτομα δυσκολεύονται ενδεχομένως να καθήσουν, να σταθούν όρθια ή να βαδίσουν. Αυτή η παθολογική κατάσταση είναι γνωστή ως αταξία. Οι διαταραχές στην ομιλία είναι γνωστές ως δυσαρθρία. Η ομιλία είναι διακεκομένη, με διστακτική άρθρωση και μερικές φορές χωρίς τονικότητα.
Κινητικές δυσκολίες
Ένα σύμπτωμα που επικρατεί όσο εξελίσσεται η Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι η ανικανότητα ελεύθερης κίνησης των άκρων κατά βούληση. Αυτό είναι αποτέλεσμα των κινητικών διαταραχών που προκαλεί η μείωση μυικής ισχύος και τόνου ή σύσπασης. Ο όρος που σχετίζεται με τις δυσκολίες στην κίνηση και την αύξηση του μυικού τόνου είναι η σπαστικότητα.
- Στα ελάσσονα συμπτώματα περιλαμβάνονται δυσκολίες στο βάδισμα, τα πόδια γίνονται βαριά και "κολλάνε" στο έδαφος μετά από μεγάλες αποστάσεις, οι κινήσεις είναι πιο αργές και εκτελούνται πιο δύσκολα σε γρήγορη ταχύτητα. Το ανέβασμα σκαλοπατιών γίνεται κουραστικό.
- Με μείζονα συμπτώματα τα πόδια γίνονται πιο άκαμπτα και αδύναμα, μπορεί να σέρνονται, και υπάρχουν προβλήματα ισορροπίας σε ανισόπεδο έδαφος. Οι μύες κουράζονται πρόωρα. Η αδυναμία και η ακαμψία (γνωστή ως σπαστικότητα) ενδέχεται να αυξηθεί.
Σπαστικότητα
Η σπαστικότητα επηρεάζεται επίσης από εξωτερικούς παράγοντες όπως το άγχος, οι περιβαλλοντικές συνθήκες και ο πόνος. Στην περίπτωση προχωρημένης σπαστικότητας εκδηλώνονται ρυθμικές, ακούσιες κινήσεις ή συσπάσεις, ιδιαίτερα στα πόδια, συχνά κατά την προσπάθεια εκτέλεσης απλών κινήσεων, π.χ. ανύψωση της φτέρνας.
Στις περισσότερες περιπτώσεις οι ρυθμικές κινήσεις σταματούν μετά από μερικές εξάρσεις, αν και σε περίπτωση μειζόντων περιστατικών σταματούν μόνο με αλλαγή της θέσης, για παράδειγμα, τοποθετώντας όλο το πόδι σταθερά στο έδαφος. Μερικά άτομα υποφέρουν επίσης από επώδυνες νυκτερινές κράμπες στα πόδια ή σπασμούς.
Διαταραχές της ουροδόχου κύστης
Η συχνότητα των διαταραχών στην ουροδόχο κύστη σχετίζεται με τα διαφορετικά στάδια της πάθησης και το γενικό βαθμό ανεπάρκειας.
Τα πιο συνήθη παράπονα αφορούν τη σχεδόν επιτακτική ανάγκη για ούρηση, παρά την επαναλαμβανόμενη ούρηση. Στα τελευταία στάδια της ΣΚΠ , μπορεί να μην υπάρχει πλέον έλεγχος της ουροδόχου κύστης ή η εκκένωση γίνεται πολύ αργά, γεγονός που ίσως προκαλέσει φλεγμονή.
Σεξουαλικά ζητήματα
Τα άτομα με ΣΚΠ ενδέχεται να αντιμετωπίσουν σεξουαλικά προβλήματα λόγω της πάθησής τους. Σε αυτά ενδεχομένως περιλαμβάνονται ανικανότητα, μειωμένη ευαισθησία κατά τη διάρκεια της σεξουαλικής επαφής ή ακούσια μυϊκή σύσπαση. Μάθετε περισσότερα στην ενότητα «Ζήστε ενεργά».
Αλλαγές στη διάθεση
Η ΣΚΠ μπορεί να έχει δυσμενείς επιπτώσεις στη διάθεση των πασχόντων. Στις διανοητικές καταστάσεις που σχετίζονται με τη νόσο περιλαμβάνονται η απαξίωση, η έλλειψη αυτοεκτίμησης και συχνότερα η κατάθλιψη. Η κατάθλιψη ενδεχομένως προκαλείται από αντίδραση στη διάγνωση της νόσου ή ως κλινική ανεπιθύμητη ενέργεια της ΣΚΠ.
Κόπωση
Η κόπωση που οφείλεται σε ΣΚΠ είναι μια ειδική μορφή αιφνίδιας αδυναμίας. Μπορεί να εκδηλωθεί κάποια στιγμή στην πορεία της νόσου σε ποσοστό 70% των ατόμων με ΣΚΠ , ως υπερβολική σωματική και πνευματική κούραση. Αυτή η ιδιαίτερη μορφή αδυναμίας εκδηλώνεται ακόμη και μετά από ελάχιστο σωματικό κόπο και δεν οφείλεται σε κατάθλιψη.
Διάγνωση ΣΚΠ
Πριν από την έναρξη θεραπείας για τη ΣΚΠ , είναι σημαντικό να γίνει σωστή διάγνωση. Έτσι αποκλείεται η πιθανότητα να ευθύνονται άλλες παθήσεις για τυχόν παρόντα συμπτώματα.
Η σπουδαιότητα ενός σχολαστικού ιατρικού ελέγχου
Επί του παρόντος, δεν υπάρχει καμία αδιάψευστη εξέταση που να καθορίζει με σαφήνεια εάν ένα άτομο έχει Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Η δυσκολία της διάγνωσης της ΣΚΠ περιπλέκεται από την ποικιλία των συμπτωμάτων που μπορεί να εμφανίζονται σε κάθε άτομο. Τα συμπτώματα της ΣΚΠ μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα άλλων νόσων.
Καθώς τα πρώιμα συμπτώματα ενδεχομένως να οφείλονται σε αρκετές άλλες νόσους, συχνά απαιτείται ο νευρολόγος να έχει μεγάλη πείρα στη διάγνωση της ΣΚΠ. Ο νευρολόγος θα πρέπει: να εξετάζει πλήρως το ιατρικό ιστορικό του ατόμου, να ζητά εξειδικευμένες εξετάσεις, να εκτελεί νευρολογικό έλεγχο και να εκτιμά τα ευρήματα για να καταλήξει σε πόρισμα.
Η διάγνωση της ΣΚΠ μπορεί να γίνει μόνο εφόσον αποκλειστούν όλες οι άλλες πιθανές αιτίες και συμπτώματα.
Πώς επιβεβαιώνεται η διάγνωση της ΣΚΠ;
Συχνά η πρώτη ένδειξη της νόσου είναι ένα παροδικό "παράξενο" αίσθημα στα χέρια και στα πόδια, το οποίο ίσως δεν θεωρηθεί ιδιαίτερα σημαντικό ούτε από το γιατρό, ούτε από το ίδιο το άτομο. Κατά συνέπεια, πολλοί μήνες ή ακόμα και χρόνια μπορεί να περάσουν μέχρι να διαγνωσθεί οριστικά η ΣΚΠ.
Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά και παρακλινικά κριτήρια.
- Τα κλινικά κριτήρια παρέχονται από το ιστορικό της νόσου ή το αναμνηστικό και τα αποτελέσματα της κλινικής νευρολογικής εξέτασης, δηλ. τα κλινικά ευρήματα.
- Τα παρακλινικά κριτήρια προκύπτουν από διάφορους τεχνικούς ελέγχους, όπως η μαγνητική τομογραφία, τα προκλητά δυναμικά και η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Η ακριβής διάγνωση της ΣΚΠ βασίζεται και σε κλινικές και σε παρακλινικές παραμέτρους.
Περαιτέρω έλεγχοι, εκτός από τις τυπικές αυτές διαδικασίες, μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε μια προσπάθεια διάγνωσης της ΣΚΠ ή αποκλεισμού της ως κύρια αιτία των συμπτωμάτων.
Η επιβεβαίωση της διάγνωσης της ΣΚΠ για τον πάσχοντα μπορεί να είναι ένα μεγάλο πλήγμα που προκαλεί δυνατά συναισθήματα. Αυτό είναι απολύτως φυσιολογικό. Το σοκ, ο φόβος και η λύπη είναι συνήθεις αντιδράσεις. Συνιστάται ο πάσχοντας να συζητά με εξειδικευμένο νοσηλευτή ή γιατρό για τη ΣΚΠ, να ζητά υποστήριξη για την αντιμετώπιση μιας επιβεβαιωμένης διάγνωσης ΣΚΠ και καθοδήγηση για τη βέλτιστη αντιμετώπιση της νόσου. Συνιστάται επίσης η συγκέντρωση πληροφοριών και γνώσεων μέσω οργανώσεων και φόρουμ ασθενών με ΣΚΠ.
Θεραπεία ΣΚΠ
Το πρώτο βήμα για την αποτελεσματική αντιμετώπιση της ΣΚΠ είναι να μάθετε όσο το δυνατό περισσότερα για τη νόσο. Με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να σχηματίσετε μια ρεαλιστική εικόνα για τις βραχυπρόθεσμες και τις μακροπρόθεσμες αλλαγές που ενδεχομένως λάβουν χώρα στον τρόπο ζωής στο παρόν και στο μέλλον.
Οι ειδικοί γενικά συμφωνούν ότι είναι σημαντική η αντιμετώπιση της ΣΚΠ με την πιο αποτελεσματική θεραπεία αμέσως μόλις διαγνωσθεί και επιβεβαιωθεί η νόσος.
Ποιοι είναι οι στόχοι της φαρμακευτικής θεραπείας της ΣΚΠ;
Οι στόχοι της φαρμακευτικής θεραπείας με τα τρέχοντα διαθέσιμα μέσα είναι:
-
Η ταχεία ύφεση των συμπτωμάτων οξείας μορφής της νόσου και παράταση του χρονικού διαστήματος χωρίς διαταραχές πριν από το επόμενο επεισόδιο. Επιπλέον, πρέπει να επιβραδυνθεί η εξέλιξη της νόσου και τυχόν βλάβες και να περιοριστεί η συχνότητα και η βαρύτητα των υποτροπών.
-
Άλλος ένας στόχος είναι η αντιμετώπιση των ειδικών συμπτωμάτων ανεξάρτητα από την εξέλιξη της νόσου.
Η σπουδαιότητα της πρώιμης αντιμετώπισης
Πολλά άτομα με ΣΚΠ ρωτούν γιατί πρέπει να ξεκινήσουν αμέσως θεραπεία, κυρίως όταν τα συμπτώματά τους είναι υπό έλεγχο και γενικά αισθάνονται καλά και υγιή.
Αυτό είναι κατανοητό και υπό αυτές τις συνθήκες δεν είναι περίεργο ότι πολλοί πάσχοντες διστάζουν να πάρουν φάρμακα - εξάλλου η θεραπεία είναι μια μακροχρόνια δέσμευση, η οποία πρέπει να επιβλέπεται και να υποστηρίζεται από επαγγελματίες υγείας.
Ωστόσο, υπάρχουν αποδεικτικά στοιχεία που υποστηρίζουν την αναγκαιότητα για πρώιμη αντιμετώπιση της νόσου. Για παράδειγμα, οι ειδικοί γνωρίζουν πλέον ότι οι βλάβες στα νεύρα και στον εγκέφαλο λαμβάνουν χώρα πολύ νωρίς στη διαδικασία της νόσου. Καθώς οι βλάβες είναι συχνά "σιωπηρές", τα συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν πλήρως μετά από χρόνια, άρα η πρώιμη θεραπεία ενδεχομένως ελαχιστοποιεί τις βλάβες στα νεύρα και στον εγκέφαλο και καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου.
Οι ειδικοί γενικά συμφωνούν ότι είναι σημαντική η αντιμετώπιση της ΣΚΠ με Νοσοτροποποιητικά φάρμακα αμέσως μόλις διαγνωσθεί και επιβεβαιωθεί η νόσος, για τους εξής λόγους:
- Η θεραπεία βοηθά στην εξουδετέρωση των συμπτωμάτων οξείας μορφής της νόσου ή για να επιτευχθεί ύφεση.
- Η θεραπεία μπορεί να παρατείνει τα χρονικά διαστήματα χωρίς διαταραχές πριν από μία άλλη πιθανή υποτροπή και
- Η αποτελεσματική θεραπεία μπορεί να μεταβάλει την πορεία της νόσου, επιβραδύνοντας την εξέλιξη της ΣΚΠ, τις βλάβες και περιορίζοντας τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των υποτροπών.
Ο θεραπευτικός στόχος πρέπει να είναι η επιβράδυνση των μη αναστρέψιμων βλαβών σε ολιγοδενδροκύτταρα και σε νευράξονες, επιβραδύνοντας κατ' επέκταση και την εξέλιξη της νόσου σε δευτεροπαθή προϊούσα μορφή ΣΚΠ. Η θεραπεία με παράγοντες τροποποιητικούς της νόσου, όπως είναι η ιντερφερόνη βήτα που λαμβάνονται στην αρχή της νόσου, προλαμβάνουν τις φλεγμονώδεις διεργασίες που ενδεχομένως προκαλούν απομυελίνωση και καταστροφή του νευράξονα.
Διαθέσιμες θεραπείες
Παρότι δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ) υπάρχουν αποτελεσματικές φαρμακευτικές αγωγές. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση της ΣΚΠ χωρίζονται σε τρεις κατηγορίες:
- Φάρμακα για την αντιμετώπιση μίας οξείας υποτροπής που ανακουφίζουν και τα συμπτώματα, αλλά δεν μεταβάλλουν ούτε τους μηχανισμούς της ΣΚΠ ούτε την πορεία της νόσου. Τα εν λόγω φάρμακα αναφέρονται συνήθως ως κορτικοστεροειδή, μια μορφή στεροειδών·
- Φάρμακα που μεταβάλλουν την πορεία της νόσου ανακουφίζοντας τα αποτελέσματα διαταραγμένων ανοσολογικών διαδικασιών. Τα ανοσορρυθμιστικά και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα είναι γνωστά και ως νοσοτροποποιητικά φάρμακα. Αυτά δρουν περιορίζοντας τη δραστηριότητα των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος που ευθύνονται για την επίθεση του οργανισμού στο κεντρικό νευρικό σύστημα και
- Φάρμακα για την αντιμετώπιση ειδικών συμπτωμάτων, κάτι που είναι γνωστό ως συμπτωματική θεραπεία.
Τι είναι τα ανοσορρυθμιστικά φάρμακα;
Τα ανοσορρυθμιστικά φάρμακα είναι νοσοτροποποιητικά φάρμακα, τα οποία μεταβάλλουν την πορεία της ασθένειας.
Οι θεραπείες για τη ΣΚΠ έχουν προαχθεί σημαντικά με τη διαθεσιμότητα των νοσοτροποποιητικών φαρμάκων. Έχουν παρατηρηθεί θετικές εκβάσεις σε άτομα με υποτροπιάζουσες μορφές της νόσου, όπως:
- περιορισμός της συχνότητας και της βαρύτητας των υποτροπών και
- περιορισμός της ανάπτυξης εγκεφαλικών αλλοιώσεων, όπως αποδεικνύεται από μαγνητική τομογραφία (MRI) και (για ορισμένα νοσοτροποποιητικά φάρμακα) της πιθανότητας μελλοντικής αναπηρίας.
Όπως υποδηλώνει η ονομασία τους, τα ανοσορρυθμιστικά φάρμακα ρυθμίζουν, δηλ. μεταβάλλουν τις διαταραγμένες ανοσολογικές διεργασίες της ΣΚΠ και έχουν βελτιωτικό αποτέλεσμα στο ανοσοποιητικό σύστημα. Σε αυτήν την κατηγορία φαρμάκων ανήκουν οι ιντερφερόνες και το glatiramer acetate.
Οι ιντερφερόνες είναι μικρές διαλυτές πρωτεΐνες ή γλυκοπρωτεΐνες οι οποίες, ως "αγγελιοφόροι ουσίες", ρυθμίζουν τις ανοσοαπαντήσεις. Υπάρχουν ποικίλες ιντερφερόνες με διαφορετική δράση στη φλεγμονώδη διεργασία της ΣΚΠ. Η δράση της ιντερφερόνης βήτα συνιστάται στον περιορισμό των ανοσοαπαντήσεων και κατ' επέκταση στον περιορισμό της δραστηριότητας της νόσου.
Το glatiramer acetate είναι ένα συνθετικό φάρμακο που δεν παράγεται με φυσικό τρόπο στον οργανισμό. Η δράση του επεξηγείται από την ομοιότητα των συστατικών του, με εκείνα του έλυτρου της μυελίνης. Έτσι τείνει να ρυθμίσει την αυτοάνοση αντίδραση.
Πρόσφατα αποτελέσματα από κλινικές μελέτες υποδεικνύουν ότι η θεραπεία πρέπει να ξεκινά το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση.
Τι είναι τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα;
Έρευνες υποδεικνύουν ότι η ΣΚΠ είναι μια αυτοάνοση νόσος. Καθώς τα ανοσοκατασταλτικά έχει αποδειχθεί ότι είναι ευεργετικά σε άλλες αυτοάνοσες νόσους, π.χ. ρευματοειδής αρθρίτιδα και ψωρίαση, τα φάρμακα με ανοσοκατασταλτική δράση είναι δυνητικά ευεργετικά και για τον έλεγχο της εξέλιξης της νόσου σε ασθενείς με ΣΚΠ.
Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα δρουν καταστέλλοντας την ανοσοαντίδραση του οργανισμού και αποτρέπουν τις επιθέσεις από τα "καλά" λευκοκύτταρα. Φυσιολογικά, τα λευκοκύτταρα βοηθούν στη ρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα προσφέρουν άλλοv έναv τρόπο για την αντιμετώπιση της ΣΚΠ, ωστόσο χρησιμοποιούνται κατά κανόνα εάν η νόσος εξελίσσεται παρά την ανοσορρυθμιστική αγωγή.
Υπάρχουν πολλά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που έχουν χρησιμοποιηθεί για την αντιμετώπιση του καρκίνου και έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά για τη θεραπεία προχωρημένης ΣΚΠ.
Κορτικοστεροειδή
Η αντιμετώπιση μιας υποτροπής στη ΣΚΠ πραγματοποιείται με ισχυρά αντιφλεγμονώδη φάρμακα που είναι γνωστά ως κορτικοστεροειδή (στεροειδείς ορμόνες που περιέχουν κορτιζόνη). Τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται από το στόμα ή ενδοφλεβίως (με ένεση).
Τα τελευταία χρόνια προστέθηκαν στις διαθέσιμες θεραπείες καινούργια φάρμακα όπως η Ναταλιζουμάμπη (ενδοφλέβια χορήγηση), η Αλεμτουζουμάμπη (ενδοφλέβια χορήγηση), η Φινγκολιμόδη (χάπι), ο Φουμαρικός διμεθυλεστέρας (χάπι), η Τεριφλουνομίδη (χάπι), η Οκρελιζουμάμπη (ενδοφλέβια χορήγηση) και η Κλαδριβίνη (χάπι), ενώ αναμένεται η κυκλοφορία και άλλων φαρμάκων στο προσεχές μέλλον. Όλα τα φάρμακα είναι αποτελεσματικά, η επιλογή όμως του πιο κατάλληλου για τον κάθε ασθενή θα αποφασισθεί από τον γιατρό και τον ασθενή ανάλογα με το ιστορικό και την πορεία της νόσου καθώς και την επιθυμία του ασθενούς (χάπι ή ένεση).
Συμπτωματική θεραπεία
Η συμπτωματική θεραπεία πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο αποτελεσματική και να βελτιώνει ή να εξουδετερώνει τις τυπικές διαταραχές του ασθενούς. Η θεραπεία των συμπτωμάτων (συνοδά συμπτώματα) δεν μπορεί να επηρεάσει την πορεία της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας.
Συνήθως χορηγούμε συμπωματική θεραπεία για διαταραχές της ουροδόχου κύστης, για την σπαστικότητα και για βελτίωση της ικανότητας βάδισης με την Fampridine.
ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΠΡΟΣΕΧΟΥΜΕ
Η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος επηρεάζει αρνητικά τους ανθρώπους με ΣΚΠ. Είναι πιθανόν κάποια συμπτώματα να επιβαρυνθούν, επειδή επιβραδύνεται ή διακόπτεται η μεταφορά των μηνυμάτων στα νεύρα. Όταν η θερμοκρασία μειωθεί, τα συμπτώματα υποχωρούν. Η κατάσταση αυτή μπορεί εσφαλμένα να θεωρηθεί ως υποτροπή της πάθησης, ενώ στην πραγματικότητα είναι μια παροδική συμπτωματολογία.
Προσοχή λοιπόν! Όχι ηλιοθεραπεία και ζεστά αφρόλουτρα. Θαλάσσια μπάνια, μόνο νωρίς το πρωί ή αργά το απόγευμα. Και τέλος, ας αποφύγουμε να επισκεφθούμε φίλους μας που ξέρουμε ότι έχουν κάποια ίωση κι ίσως μας "κολλήσουν".
Ο χρυσός κανόνας είναι ν' ακολουθούμε μια όσο το δυνατόν περισσότερο υγιεινή ζωή. Αυτό θα εμποδίσει άλλες αρρώστιες κι έτσι θα είμαστε πιο δυνατοί, ώστε να τα βγάλουμε πέρα με τη ΣΚΠ.
Δίαιτα
Σε εκτεταμένες έρευνες που έγιναν παγκοσμίως δεν αποδείχτηκε ότι οι "ειδικές" δίαιτες μπορούν να ελέγξουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Παρόλα αυτά, συνιστάται μια ισορροπημένη διατροφή που θα εξασφαλίζει τη λήψη όλων των βιταμινών και των μετάλλων που είναι απαραίτητα στον οργανισμό μας για μια καλή υγεία και ευεξία.
Άσκηση
Η τακτική άσκηση είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της καλής υγείας αλλά ο καθένας πρέπει να ασκείται ανάλογα με τις δυνατότητές του, γιατί η έντονη άσκηση μπορεί να φέρει μεγάλη κούραση. Η τακτική, ελαφριά γυμναστική εξασφαλίζει το μυϊκό τόνο και μας δίνει μια αίσθηση ευεξίας.
Μπορούμε να διαλέξουμε οποιαδήποτε μορφή άσκησης μας αρέσει (π.χ. αερόμπικ) και αυτό θα μας ωφελήσει πολύ.
Το κολύμπι συνιστάται ιδιαίτερα στους ανθρώπους με ΣΚΠ.
Ο φυσιοθεραπευτής μας, επίσης, είναι σε θέση να μας δείξει ασκήσεις που μπορούμε να κάνουμε μόνοι μας στο σπίτι σε καθημερινή βάση.
Ξεκούραση / χαλάρωση
Είναι απαραίτητο να υπάρχουν ώρες ξεκούρασης, ώστε να μπορέσουμε να τα βγάλουμε πέρα με την καθημερινή μας ζωή. Το στρες και η ένταση επηρεάζουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας, γι΄ αυτό η ξεκούραση και το χαλάρωμα μας βοηθούν να "ξαναγεμίσουμε τις μπαταρίες μας".
ΙΣΤΟΡΙΑ
Η πρώτη καταγραφή της ΣΚΠ εμφανίζεται στο ημερολόγιο του Sir Augustu D' Este, νόθου εγγονού του Γεωργίου του Γ. Το Δεκέμβριο του 1822, από ό,τι έχει γράψει στο ημερολόγιό του, παρακολούθησε μια κηδεία όπου δεν μπορούσε να συγκρατήσει τα δάκρυά του.
Όταν τελείωσε η τελετή, τα μάτια του ήταν τόσο θαμπά, με αποτέλεσμα να μην μπορεί να διαβάσει ή να γράψει. Η όρασή του επέστρεψε αλλά, αργότερα, παρουσιάστηκαν άλλα συμπτώματα, όπως προοδευτική αδυναμία, μούδιασμα, δυσκολία στο περπάτημα, σπασμοί και κατάθλιψη. Πέθανε σε ηλικία 54 χρόνων, ψάχνοντας μάταια για μια θεραπεία της ασθένειάς του επί 26 χρόνια.
Στα 1883, ενώ ο D' Este ταξίδευε στην Ευρώπη ψάχνοντας για θεραπεία, ο Σκοτσέζος παθολόγος Sir Robert Carswell, ένας από τους μεγαλύτερους ιατρικούς εικονογράφους εκείνων των εποχών, απεικόνισε μια υδατογραφία μιας παράξενης σπονδυλικής στήλης, που είχε δει κατά τη διάρκεια μιας αυτοψίας. Από τη μια πλευρά της, στον υγιή μυελό, υπήρχαν διασκορπισμένες κηλίδες σκληρυντικού και αποχρωματισμένου ιστού. Δεν δόθηκαν κλινικές λεπτομέρειες αυτής της περίπτωσης, εκτός από το γεγονός ότι ο ασθενής ήταν παράλυτος.
Περίπου την ίδια εποχή, ο Γάλλος γιατρός Jean Cruveilhier δημοσίευσε μια εικόνα με βλάβες στη σπονδυλική στήλη και στον εγκέφαλο 4 ασθενών. Η μια περίπτωση αφορούσε μια γυναίκα 31 χρόνων, που έπασχε από προοδευτική παραπληγία. Ο παραπάνω γιατρός ονόμασε τις βλάβες sclerosis, από την ελληνική λέξη, και υπέθεσε ότι ίσως είχαν βρει την ασθένεια. Είναι πιθανόν όλα αυτά τα συμπτώματα και οι βλάβες να ήταν παραδείγματα ΣΚΠ.
Υπήρχαν κι άλλες περιγραφές στα μέσα του 19ου αιώνα αλλά μέχρι το 1868 η ΣΚΠ δεν είχε εξακριβωθεί.
Εκείνη τη χρονιά, ο Jean-Martin Charcot, ένας από τους διασημότερους Γάλλους γιατρούς και ερευνητές, έδωσε στον κόσμο μια λεπτομερή περιγραφή της ασθένειας. Το πρώτο βιβλίο για τη ΣΚΠ δημοσιεύτηκε την επόμενη χρονιά.
Ενώ εργαζόταν σε κάποιο νοσοκομείο στο Παρίσι, ο Charcot ανακάλυψε ότι πολλοί από τους ασθενείς του υπέφεραν από τρόμο και παράλυση, σε διαφορετικό βαθμό ο καθένας. Μερικοί υπέφεραν από τρομώδη παράλυση, η οποία αρχικά είχε περιγραφεί στην Αγγλία το 1817 σαν Πάρκινσον.
Ο Charcot όμως αντιλήφθηκε ότι επρόκειτο για μια διαφορετική ασθένεια, που χαρακτηριζόταν από τρόμο και σπασμωδικές κινήσεις των άκρων και γενικά του σώματος. Στην αυτοψία, οι ασθενείς παρουσίασαν στο κεντρικό νευρικό σύστημα πλάκες ή ομαλές επιφάνειες, που είχαν σκληρυνθεί. Η πρώτη ολοκληρωμένη περιγραφή του Charcot για τη ΣΚΠ παραμένει κλασική.
Από τότε άρχισαν να αυξάνουν ραγδαία τα άρθρα για τη ΣΚΠ. Στις αρχές του 1904, υπήρχαν περίπου 1000 αναφορές. Ταυτόχρονα οι γιατροί άρχισαν να πειραματίζονται με διάφορες θεραπείες.
Οι πρώτες θεωρίες για την αιτιολογία της ΣΚΠ αναφέρονται σε μόλυνση, φλεγμονή, εκφύλιση των κυττάρων οφειλόμενη σε γενετικούς παράγοντες ή, γενικά σε διαταραχές μεταβολισμού ή σε τοξικές αιτίες.
Πιο πρόσφατες θεωρίες, μέχρι το 1950, περιλαμβάνουν αιτίες, όπως έλλειψη ιχνοστοιχείων, δυσλειτουργία αιμοφόρων αγγείων, μολύνσεις από ιό και φλεγμονές αλλεργικής αιτιολογίας.
Από τότε άρχισαν οι διάφορες αντιφλεγμονώδεις θεραπείες, καθώς κι η χορήγηση βιταμινών, τονωτικών και γενικών συμπληρωμάτων διατροφής. Χρησιμοποιήθηκαν πολλές ουσίες και χειρουργικές τεχνικές, χωρίς κάποια σαφή εξήγηση.
Με το πέρασμα του χρόνου όλες αυτές οι θεραπευτικές αγωγές σταμάτησαν, γιατί δεν έφεραν κάποιο αποτέλεσμα στον προσδιορισμό της πορείας της ΣΚΠ.
Από τις 94 θεραπείες που είχαν δοκιμαστεί πριν το 1970, μόνον οι 9 θεωρούμε σήμερα ότι αξίζουν προσοχής.
Παρόλα αυτά, πολλοί επιστήμονες και γιατροί είχαν αναφέρει ότι οι θεραπείες τους ήταν αποτελεσματικές. Αναφέρεται πως οι ερευνητές πριν το 1935 βελτίωσαν το 48% των ασθενών. Τώρα όμως γνωρίζουμε ότι οι παρατηρήσεις που γίνονται σε μικρή ομάδα ασθενών δεν είναι δυνατόν να ερμηνευτούν επιστημονικά εξαιτίας της απρόβλεπτης πορείας και της φύσης της ΣΚΠ.
Μεγαλύτερης αξίας ήταν το ενδιαφέρον που άρχισε να αναπτύσσεται ανάμεσα στα 1930 και 1940 γύρω από την κλινική αγωγή ανθρώπων με ΣΚΠ. Επικεντρώνεται στη διατροφή και υγιεινή, στην αποκατάσταση και στη χορήγηση φαρμάκων με σκοπό τη μείωση της σοβαρότητας μερικών συμπτωμάτων.
Οι τεχνικές που προσφέρουν βελτιωμένες προοπτικές σε ανθρώπους με ΣΚΠ έχουν αναπτυχθεί περισσότερο από οτιδήποτε άλλο.
Εδώ και 50 χρόνια, η βιωσιμότητα των πασχόντων από ΣΚΠ έχει γίνει κάτι περισσότερο από διπλάσια, ενώ έχουν μειωθεί οι πιθανότητες ανικανότητας.
Ένα άλλο σοβαρό όφελος ήταν η δημιουργία εταιριών για τη ΣΚΠ σε όλο τον κόσμο. Η ίδρυσή τους ξεκίνησε στη δεκαετία του 1940. Οι σύλλογοι αυτοί είναι υπεύθυνοι για την ενημέρωση, τη διευκόλυνση, την προσφορά υπηρεσιών στους πάσχοντες αλλά και σε όσους ενδιαφέρονται για τη ΣΚΠ. Η Διεθνής Ομοσπονδία των Εταιριών για τη ΣΚΠ δημιουργήθηκε το 1967 με σκοπό τον παγκόσμιο συντονισμό της έρευνας και της πληροφόρησης.